Sono stati riportati l'incidenza e i fattori di rischio per neoplasia secondaria dopo trapianto per anemia falciforme.
Sono stati inclusi in uno studio 1.096 trapianti per anemia falciforme tra il 1991 e il 2016. C'erano 22 neoplasie secondarie. I tipi includevano leucemia / sindrome mielodisplastica ( MDS; n=15 ) e tumore solido ( n= 7 ).
L'incidenza a 10 anni di leucemia / sindrome mielodisplastica è stata dell'1.7% e di qualsiasi neoplasia secondaria è stata del 2.4%.
Dopo aggiustamento per altri fattori di rischio, i rischi di leucemia / sindrome mielodisplastica ( hazard ratio, HR=22.69; P=0.0002 ) o qualsiasi neoplasia secondaria ( HR=7.78; P=0.0015 ) sono risultati più alti con regimi a bassa intensità ( non-mieloablativi ) rispetto ai regimi più intensi.
Tutti i regimi a bassa intensità includevano l'irradiazione totale del corpo ( TBI 300 o 400 cGy con Alemtuzumab, TBI 300 o 400 cGy con Ciclofosfamide, TBI 200, 300 o 400 cGy con Ciclofosfamide e Fludarabina o TBI 200 cGy con Fludarabina ).
Nessuno dei pazienti trattati con mieloablativo, e solo il 23% di quelli trattati con regimi a intensità ridotta ha ricevuto l'irradiazione totale del corpo.
I regimi a bassa intensità si basano sull'induzione della tolleranza e sull'istituzione del chimerismo a donatori misti. La persistenza di cellule ospiti esposte a basse dosi di radiazioni che innescano la neoplasia mieloide è un'eziologia plausibile.
Anche le mutazioni mieloidi preesistenti e l'infiammazione precedente possono contribuire, ma non possono essere studiate utilizzando questa fonte di dati.
La scelta di regimi di condizionamento che possono provocare chimerismo completo delle cellule del donatore può in parte mitigare il rischio più elevato di leucemia / sindrome mielodisplastica. ( Xagena2023 )
Eapen M et al, J Clin Oncol 2023; 41: 2227-2237
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