Le attuali definizioni di sindrome toracica acuta nella anemia falciforme non tengono conto di una rapida progressione della compromissione respiratoria.
In uno studio di coorte retrospettivo è stata testata l'ipotesi che bambini e adulti con sindrome toracica acuta e insufficienza respiratoria ( 24 ore o meno dopo l'insorgenza dei sintomi respiratori ) hanno un distinto fenotipo di sindrome toracica acuta associato a insufficienza multiorgano, se confrontati ai soggetti con sindrome toracica acuta che hanno un decorso più subacuto e protratto.
Sono state identificate 173 persone ( 97 giovani sotto i 20 anni e 76 adulti a partire da 20 anni ) con sindrome toracica acuta e almeno un episodio di sindrome toracica acuta.
È stato considerato solo un episodio di sindrome toracica acuta per individuo.
La sindrome toracica acuta rapidamente progressiva si è verificata nel 21% ( n=16 ) degli adulti, ma solo nel 2.1% ( n=2 ) dei bambini.
Rispetto agli adulti senza sindrome toracica acuta rapidamente progressiva, gli adulti con sindrome rapidamente progressiva hanno sviluppato più frequentemente danno renale acuto ( 68.8% vs 3.3%, P minore di 0.001 ), disfunzione epatica ( 75.0% vs 15.0%, P minore di 0.001 ), alterazione dello stato mentale ( 43.8% vs 11.7%, P minore di 0.001 ), insufficienza multiorgano ( 93.8% vs 10%, P minore di 0.001 ) e morte ( 6.3% vs 0%, P=0.05 ).
Covariate cliniche e di laboratorio che erano valutabili il primo giorno di sintomi respiratori sono state esaminate per identificare i predittori di sindrome toracica acuta rapidamente progressiva.
All'analisi multivariata, il calo della conta piastrinica alla presentazione era l'unico predittore di sindrome toracica acuta rapidamente progressiva ( odds ratio, OR=4.82, P=0.027 ).
In conclusione, la sindrome toracica acuta rapidamente progressiva è un fenotipo distinto che si verifica più frequentemente negli adulti, preceduto da trombocitopenia e associato a insufficienza multiorgano. ( Xagena2016 )
Chaturvedi S et al, Am J Hematol 2016; 91: 1185-1190
Emo2016
