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Passamonti: Macroglobulinemia di Waldenstrom

Spettro clinico e gravità della anemia emolitica in bambini con carenza di glucosio-6-fosfato-deidrogenasi in trattamento con Dapsone


La anemia emolitica acuta indotta da farmaci ha portato alla scoperta della carenza di G6PD.
Tuttavia, la maggior parte dei dati clinici deriva da casi isolati.

In due studi clinici su preparazioni antimalariche contenenti Dapsone ( 4,4'-Diaminodifenilsulfone; 2.5 mg/kg una volta al giorno per 3 giorni ), 95 ragazzi emizigoti con carenza di G6PD, 24 ragazze omozigoti con carenza di G6PD e 200 ragazze eterozigoti per carenza di G6PD hanno ricevuto questo farmaco.

Nei primi due gruppi, è stata osservata una diminuzione massima della emoglobina di -2.64 g/dL ( valore medio, intervallo da -6.70 a +0.30 g/dL ), che è risultata significativamente più elevata che per il gruppo di confronto trattato con Artemetere e Lumefantrina ( Coartem ) ( differenza aggiustata -1.46 g/dL ).

Le concentrazioni di emoglobina sono diminuiti di un valore uguale o maggiore del 40%, rispetto ai valori pre-trattamento, nel 20.2% dei bambini con carenza di G6PD; il 10.9% ha avuto bisogno di trasfusioni di sangue.

Nelle ragazze eterozigoti, la diminuzione massima media nel valore di emoglobina è stata -1.83 g/dL; lo 0.5% ha avuto bisogno di trasfusione di sangue.

Tutti i bambini con carenza di G6PD avevano la variante G6PD A-, cioè, mutazioni V68M e N126D.

L’anemia emolitica acuta indotta da farmaci in soggetti G6PD A- può mettere in pericolo la vita, e dipende dal tipo e dalla dose di farmaco scatenante.

Dunque, contrariamente a quanto attualmente ritenuto, in termini clinici la carenza di G6PD di tipo A- non può essere considerata lieve entità. ( Xagena2012 )

Pamba A et al, Blood 2012; 120: 4123-4133

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